RESUMO
Introducción. La varicela en la infancia es una enfermedad autolimitada que generalmente tiene un curso benigno. Sin embargo, produce un número no desdeñable de complicaciones, muchas de ellas con afectación del sistema nervioso. En ocasiones esporádicas se ha descrito hemiparesia secundaria a accidente cerebrovascular isquémico en relación con la varicela. Caso clínico. Presentamos el caso de un niño de 4 años que presentó hemiparesia derecha, ocho días después del comienzo de la varicela. La TAC y la RM mostraron infarto cerebral que afectaba al caudado, putamen y cápsula interna izquierda. Se excluyeron otras posibles causas de infarto cerebral. Cuatro años más tarde presenta una discreta hemiparesia derecha residual. Una posible patogénesis es la vasculitis de arterias intracraneales debido a la invasión directa del vaso por el virus a partir de estructuras nerviosas próximas. Otra teoría encuentra similitudes con la enfermedad de moyamoya, y sugiere que las lesiones de cara y cuello estimularían al ganglio cervical superior, circunstancia que, unida a la producción de inmunocomplejos circulantes, sería la causa de la vasculopatía de los vasos intracraneales. Conclusiones. La causa de los accidentes cerebrovasculares en la infancia se desconoce en un alto porcentaje. Encontrar una causa es importante porque el riesgo de recurrencia viene dado en muchos casos por la enfermedad primaria. Una vez excluidas otras causas más frecuentes, debería preguntarse por una historia de varicela, ya que el pronóstico generalmente es bueno y no suele haber recurrencias (AU)
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Assuntos
Pré-Escolar , Masculino , Humanos , Paresia , Putamen , Cápsula Interna , Varicela , Núcleo Caudado , Imageamento por Ressonância Magnética , Isquemia EncefálicaRESUMO
Introducción. La enfermedad de McArdle es un trastorno del metabolismo energético muscular producido por un déficit de fosforilasa muscular. La forma típica se manifiesta por fatigabilidad, calambres y dolores musculares desencadenados por el ejercicio físico; existen casos poco sintomáticos. Presentamos el caso de una niña de 14 años diagnosticada a partir de una significativa elevación de creatinfosfocinasa (CPK), detectada en analítica realizada por fatigabilidad. Caso clínico. Niña de 14 años que presenta una cifra de CPK de 1.243 UI/l (normal: 10-132) solicitada por fatigabilidad. Nunca ha presentado calambres, dolores musculares ni orinas oscuras. La exploración neurológica es normal. Los valores de CPK tras ejercicio intenso los días previos fueron de 7.459 UI/l y, tras una semana de reposo, de 283 UI/l (normal: 25-230). El test de isquemia más esfuerzo reveló incapacidad de finalizar la prueba, con curva plana de láctico y pirúvico y marcada elevación del amonio (basal 89 y máximo 571 µg/dl). En cuanto a la biopsia muscular, el estudio morfológico del músculo estriado fue normal y la tinción de miofosforilasa, negativa. Conclusiones. Las oscilaciones de las enzimas musculares en relación con el ejercicio orientan hacia los trastornos del metabolismo energético muscular. Para su detección, es conveniente la determinación después de haber realizado ejercicio intenso durante los días previos, y su comprobación tras unos días de reposo. El test de isquemia más esfuerzo permite identificar los defectos de la glucogenólisis, y así orientar las técnicas histoquímicas, enzimáticas o de biología molecular que establecen el diagnóstico (AU)
